Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ: ਵੇਰਵਾ, ਕਾਰਨ, ਲੱਛਣ ਅਤੇ ਇਲਾਜ

ਕਾਫੀ Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਬਾਰੇ ਸੁਣਨ ਲਈ ਬਹੁਤ ਘੱਟ. ਪਰ, ਬਦਕਿਸਮਤੀ ਨਾਲ, ਇਸ ਨੂੰ ਤਸ਼ਖੀਸ ਇੱਕ ਬੱਚੇ ਨੂੰ ਇੱਕ ਲੱਖ ਵਿੱਚ ਪਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਲੱਗ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਇਸ ਨੂੰ ਇੱਕ ਬਹੁਤ ਹੀ ਦੁਰਲੱਭ ਬਿਮਾਰੀ ਹੈ, ਪਰ ਅੱਜ, ਜੈਨੇਟਿਕ ਇੰਤਕਾਲ ਦੀ ਉਮਰ ਵਿਚ ਬਹੁਤ ਹੀ ਅਕਸਰ ਖੋਜਿਆ. ਦੀ ਕੀ ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਹੈ ਅਤੇ ਇਸ ਮਾਮਲੇ 'ਚ ਕੀ ਇਲਾਜ' ਤੇ ਗੌਰ ਕਰੀਏ.

ਖੋਜ ਦੇ ਇਤਿਹਾਸ

ਮੈਨੂੰ ਕਹਿਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਇਸ ਸਿੰਡਰੋਮ ਵੀ ਕਾਫ਼ੀ ਹਾਲ ਹੈ 1952, ਪਿਛਲੇ ਸਦੀ ਵਿੱਚ,. ਦੋ ਡਾਕਟਰ, Kriegler ਅਤੇ ਨਈਅਰ, ਪਹਿਲੀ ਵਾਰ ਨਵਜੰਮੇ ਬੱਚੇ ਨੂੰ ਦੇਖ ਅਜੀਬ ਦੱਸਿਆ ਗਿਆ ਪੀਲੀਆ ਦੇ ਲੱਛਣ. ਹੋਰ ਪੜ੍ਹਾਈ ਜਿਗਰ ਦੇ ਬਿਮਾਰੀ ਦੀ ਪਛਾਣ ਕਰਨ ਲਈ ਅਗਵਾਈ ਕੀਤੀ. ਬੱਚੇ ਵਿਚ ਇਸ ਨੂੰ ਜ਼ੋਰਦਾਰ ਅਸਿੱਧੇ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ, ਜੋ ਕਿ ਫਿਰ ਇੱਕ ਸਮੂਹ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਸਰੀਰ 'ਤੇ, ਇੱਕ ਜ਼ਹਿਰੀਲੇ ਪ੍ਰਭਾਵ ਹੈ ਨੂੰ ਉੱਚਾ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਸੀ. ਪ੍ਰਯੋਗਸ਼ਾਲਾ ਟੈਸਟ ਦੇ ਅਨੁਸਾਰ, ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ 765 mmol / L ਦਾ ਵਾਧਾ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਸੀ, ਜਦਕਿ ਇਸ ਨੂੰ ਬੱਚੇ ਦੀ ਜ਼ਿੰਦਗੀ ਦੌਰਾਨ ਇਹ ਸੀਮਾ ਦੇ ਅੰਦਰ ਹੀ ਰਹੇ.

ਇੱਕ ਜਦਕਿ ਬਾਅਦ ਸਾਥੀ ਵੱਡੇ ਬੱਚੇ ਦਾ ਵੀ ਇਸੇ ਲੱਛਣ ਪਾਇਆ, ਪਰ ਇੱਕ ਮੋੜ ਦੇ ਨਾਲ. ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਮਾਪਦੰਡ ਤੱਕ ਸਿਰਫ 15 ਵਾਰ ਉੱਚਾ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਸੀ ਅਤੇ ਉਮਰ ਭਰ ਆਮ ਘਟੀ. ਸਰੀਰ 'ਤੇ ਜਾਨਲੇਵਾ ਪ੍ਰਭਾਵ ਨਹੀ ਸੀ. ਇਸ ਦੇ ਨਤੀਜੇ ਦੇ ਇਹ ਪ੍ਰੇਖਣ ਦਾ ਰੋਗ ਇਸ ਦੇ ਮੌਜੂਦਾ ਨਾਮ ਮਿਲੀ ਹੈ: Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ, ਪਹਿਲੀ ਵਾਰ ਦੱਸਿਆ ਗਿਆ ਹੈ ਕਿ ਦੋ ਡਾਕਟਰ ਕੀਤੀ ਹੈ.

pathography

Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ ਇਕ ਜੈਨੇਟਿਕ ਰੋਗ ਹੈ. ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਕਲੀਨਿਕ ਰੌਚਕ ਪੀਲੀਆ ਅਤੇ ਗੰਭੀਰ ਤੰਤੂ ਿਵਕਾਰ ਵਿੱਚ ਪ੍ਰਗਟ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ. ਪੀਲੀਆ ਜਨਮ ਦੇ ਬਾਅਦ ਪਹਿਲੇ ਘੰਟੇ ਵਿਚ ਖੋਜਿਆ ਗਿਆ ਹੈ ਅਤੇ ਜ਼ਿੰਦਗੀ ਭਰ ਜਾਰੀ ਰਹੇ ਹੈ. ਜਖਮ ਜਿਹੇ ਮੁੰਡੇ ਅਤੇ girls ਵਿੱਚ ਬਰਾਬਰ ਹੁੰਦੀ ਹੈ. yellowness ਦੇ ਨਾਤੇ - ਜਿਗਰ ਦੇ ਨਾਲ ਸਮੱਸਿਆ ਦਾ ਇੱਕ ਸਬੂਤ ਹੈ, ਫਿਰ ਕੁਝ ਮਰੀਜ਼ ਵਿਚ ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਆਕਾਰ ਵਿਚ ਵਾਧਾ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ.

CNS ਜਖਮ ਦੇ ਚਿੰਨ੍ਹ, ਬਚਪਨ ਵਿਚ ਹੀ ਹੁੰਦੀ ਹੈ ਜੀਵਨ ਦੇ ਪਹਿਲੇ ਦਿਨ 'ਚ ਕਈ ਵਾਰ. ਉਹ ਮਾਸਪੇਸ਼ੀ ਤਣਾਅ, ਅੱਖ ਦੇ ਅਣਇੱਛਤ twitching ਬੈਠਦੇ ਆਸਣ, ਦੇ ਨਾਲ ਨਾਲ ਿਢੱਡ ਦਾ ਸਬੂਤ ਦਿੰਦਾ ਹੈ. ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ ਬੱਚੇ ਮਾਨਸਿਕ ਅਤੇ ਸਰੀਰਕ ਵਿਕਾਸ ਵਿੱਚ ਪਿੱਛੇ ਕਰਨ ਲਈ ਹੁੰਦੇ ਹਨ. ਇਸ ਵਿਕਾਰ ਦੇ ਦੋ ਕਿਸਮ ਦੀ ਪਛਾਣ. Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੀ ਕਿਸਮ 1 ਅਤੇ 2 ਵੱਖ-ਵੱਖ ਲੱਛਣ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ.

ਟਾਈਪ 1 ਦੇ ਲੱਛਣ

ਬਦਕਿਸਮਤੀ ਨਾਲ, Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੀ ਕਿਸਮ 1 ਪ੍ਰਗਤੀਸ਼ੀਲ ਕੋਰਸ ਨਾਲ ਪਤਾ ਚੱਲਦਾ ਹੈ. ਪਹਿਲੇ ਲੱਛਣ ਜੀਵਨ ਦੇ ਪਹਿਲੇ ਕੁਝ ਘੰਟੇ ਵਿੱਚ ਵਿਖਾਈ. ਬੱਚੇ ਨੂੰ ਆਮ ਪੋਸਟ-ਨੇਟਲ ਪੀਲੀਆ ਤੱਕ ਨਿਗਾਹ ਦੇ ਗੋਰਿਆ ਦੇ ਹੋਰ yellowness ਅਤੇ ਵੱਧ ਚਮੜੀ ਅਤੇ ਵੱਖ-ਵੱਖ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. ਇਸ ਨੂੰ ਇੱਕ ਕੁਝ ਦਿਨ 'ਚ ਪਾਸ ਨਾ ਕਰਦਾ ਹੈ, ਅਤੇ ਦੌਰੇ, ਦੇ ਲੱਛਣ ਨੂੰ ਸ਼ਾਮਿਲ ਕੀਤਾ ਅਣਇੱਛਤ ਅੰਦੋਲਨ ਸਰੀਰ ਅਤੇ ਅੱਖ ਦੀ. ਵਾਰ ਵੱਧ ਤੁਹਾਨੂੰ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ encephalopathy ਨਾਲ ਸੰਬੰਧਿਤ ਦਿਮਾਗ਼ ਵਿਚ ਨੁਕਸ ਵੇਖੋਗੇ.

ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ ਵਿਚ ਮੁਫ਼ਤ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੇ ਸੰਕੇਤ, 324-528 pmol / L ਦਾ ਵਾਧਾ ਕਰ ਰਹੇ ਹਨ ਅਸਲ ਵਿੱਚ, 15-50 ਵਾਰ ਵਿਚ ਆਮ ਉੱਪਰ ਹੈ. ਇਸ ਮਾਮਲੇ 'ਚ ਿਦਮਾਗ਼ੀ ਨਸ਼ਾ ਇੱਕ ਛੋਟਾ ਵਾਰ ਦੇ ਅੰਦਰ ਮੌਤ ਦੀ ਅਗਵਾਈ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਖਾਸ ਹਾਲਾਤ ਵਿੱਚ, ਅਜਿਹੇ ਬੱਚੇ ਸਕੂਲ ਦੀ ਉਮਰ ਬਚ.

ਟਾਈਪ 2 ਦੇ ਲੱਛਣ

ਪਹਿਲੇ ਲੱਛਣ ਦੀ ਕਿਸਮ 1 ਵਿਚ ਵੱਧ ਬਹੁਤ ਬਾਅਦ ਵਿੱਚ ਵਿਖਾਈ. ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਜੀਵਨ ਦੇ ਪਹਿਲੇ ਸਾਲ 'ਚ ਆਪਣੇ ਆਪ ਨੂੰ ਪ੍ਰਗਟ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਕੁਝ ਬੱਚੇ ਵਿੱਚ, ਪੀਲੀਆ ਜਵਾਨੀ ਜਦ ਤੱਕ ਵਾਪਰ ਨਹੀ ਕਰਦਾ ਹੈ, ਅਤੇ ਤੰਤੂ abnormalities ਹੀ ਘੱਟ ਹਨ. ਲੱਛਣ ਟਾਈਪ ਕਰਨ ਲਈ 1 ਸਮਾਨ ਹੈ, ਪਰ ਨਾ, ਇਸ ਲਈ ਭਾਰੀ ਹਨ. ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ encephalopathy ਪਿਛਲੇ ਲਾਗ ਜ ਗੰਭੀਰ ਤਣਾਅ ਦੇ ਬਾਅਦ ਵਾਪਰ ਸਕਦਾ ਹੈ.

ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ 200 micromoles / ਲਿਟਰ ਦੇ ਪੱਧਰ - ਟਾਈਪ 2 ਦੇ ਨਾਲ ਬਲੱਡ ਬਾਇਓਕੈਮੀਕਲ ਸੂਚਕ ਬਹੁਤ ਘੱਟ ਹੈ. ਇਹ ਅੰਕੜੇ ਲੱਗਦਾ ਹੈ ਕਿ ਪਾਚਕ ਦੇ ਕੰਮ glucuronyl ਆਮ ਘੱਟ 20%. bile ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ glyuguronid ਹੈ. ਨਿਦਾਨ "pentobarbital" ਸਕਾਰਾਤਮਕ.

ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ encephalopathy

ਭਿਆਨਕ ਸਿੰਡਰੋਮ Crigler-Najjar ਕੀ ਹੈ? ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਲੱਛਣ ਦਿਮਾਗ ਨੂੰ ਚਾਰ ਪੜਾਅ ਦੇ ਜ਼ਹਿਰ ਵਿੱਚ ਵਿਖਾਈ. ਪਹਿਲੇ ਪੜਾਅ ਵਿੱਚ ਬੱਚੇ ਬਹੁਤ ਹੀ ਆਲਸੀ ਅਤੇ ਸੁਸਤ ਦਾ ਕੰਮ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਇੱਕ ਗਰੀਬ ਚੂਸਨਾ, ਨਿਸਚਿੰਤ, ਤਿੱਖੀ ਹੋਰ ਆਵਾਜ਼ ਦੇ ਜਵਾਬ ਵਿੱਚ ਆਪਣੇ ਆਪ ਨੂੰ ਪ੍ਰਗਟ. ਉਸੇ ਹੀ monotonous 'ਤੇ ਬੱਚੇ ਨੂੰ ਰੋ, ਉਹ ਅਕਸਰ ਉਲਟੀ ਅਤੇ ਵੀ ਉਲਟੀ ਨੂੰ ਖੋਲ੍ਹਣ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ,, ਭਟਕਦੇ ਉਸ ਦੀ ਨਿਗਾਹ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਜੇ ਉਹ ਕਿਸੇ ਚੀਜ਼ ਨੂੰ ਖਤਮ ਹੋ ਗਿਆ ਸੀ. ਸਾਹ ਨੂੰ ਸੰਭਾਲਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ.

ਦੂਜੇ ਪੜਾਅ ਕਈ ਦਿਨ ਤੱਕ ਕਈ ਮਹੀਨੇ ਤੱਕ ਰਹਿ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਬੱਚੇ ਦੇ ਸਰੀਰ ਦੇ ਤਣਾਅ ਪੱਠੇ ਇੱਕ ਕੁਦਰਤੀ ਸਥਿਤੀ ਲੈ ਰਹੇ ਹਨ ਬਣ, ਹੈਡਲ ਹਮੇਸ਼ਾ ਲਈ ਇੱਕ ਮੁੱਠੀ ਵਿਚ ਘੁੱਟੀ, ਵਾਪਸ ਕਰਵ ਚਾਪ ਹੈ. ਰੋ monotonous ਤੱਕ ਬਹੁਤ ਤਿੱਖੀ ਹੋ, sucking ਰੀਫਿਕਸ ਅਤੇ ਆਵਾਜ਼ ਨੂੰ ਪ੍ਰਤੀਕਰਮ ਹਾਰ ਗਏ. ਦੌਰੇ, snoring, ਚੇਤਨਾ ਦਾ ਨੁਕਸਾਨ ਵਿਖਾਈ.

ਤੀਜੇ ਪੜਾਅ ਦੀ ਮਿਆਦ ਝੂਠੇ ਸੁਧਾਰ ਦਿਸਦਾ ਹੈ. ਸਾਰੇ ਪਿਛਲੇ ਲੱਛਣ ਇੱਕ ਦੇਰ ਲਈ ਅਲੋਪ ਹੋ.

ਚੌਥੇ ਪੜਾਅ ਦੀ ਜ਼ਿੰਦਗੀ ਦੀ 5 ਮਹੀਨੇ 'ਤੇ ਵਾਪਰ ਹੈ ਅਤੇ ਸਰੀਰਕ ਤੇ ਮਾਨਸਿਕ ਨੁਕਸ ਦੇ overt ਲੱਛਣ ਪ੍ਰਗਟ ਹੋ ਸਕਦੇ ਹਨ. ਬੱਚਾ ਦੇ ਸਿਰ ਨੂੰ ਰੱਖਣ ਨਾ ਗਿਆ ਹੈ, ਵਧਣਾ ਆਬਜੈਕਟ ਟਰੈਕ ਨਹੀ ਕਰਦਾ ਹੈ, ਪਿਆਰੇ ਦੀ ਅਵਾਜ਼ ਦਾ ਜਵਾਬ ਨਹੀ ਹੈ. ਉਸ ਨੇ ਕੜਵੱਲ, paresis ਦਾ, ਅਧਰੰਗ ਦਾ ਵਿਕਾਸ ਕੀਤਾ. ਬਦਕਿਸਮਤੀ ਨਾਲ, ਕਿਸਮ 1 ਨਾਲ ਦਿਮਾਗ ਨੂੰ ਜ਼ਹਿਰ ਬਹੁਤ ਹੀ ਤੇਜ਼ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਅਤੇ ਬੱਚੇ ਨੂੰ ਬਚਪਨ ਵਿਚ ਹੀ ਮੌਤ ਹੋ ਗਈ.

ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਕਾਰਨ

ਮੁੱਖ ਰੋਗ ਦੇ ਕਾਰਨ ਦਾ ਜੀਨ ਵਿਚ ਹੈ. ਉਹ ਇੱਕ ਨੂੰ ਕੁਝ ਪਾਚਕ, ਜੋ ਕਿ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੇ ਉਤਪਾਦਨ ਦੇ ਲਈ ਜ਼ਿੰਮੇਵਾਰ ਹੈ ਦੇ ਗਠਨ ਰੁੱਕ. ਸਭ ਹਿੱਸੇ ਦੇ ਲਈ ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਧਰਤੀ ਦੇ ਇੱਕ ਏਸ਼ੀਆਈ ਜਨਸੰਖਿਆ ਦਾ ਸ਼ਿਕਾਰ. ਜੀਨ ਜ਼ੁਲਮੀ ਇੱਕ autosomal recessive ਢੰਗ ਨਾਲ ਤਬਦੀਲ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ. ਇਸ ਮਾਮਲੇ ਵਿੱਚ, ਦੋਨੋ ਮਾਪੇ ਬੱਚੇ ਇੰਤਕਾਲ ਦੇ ਕੈਰੀਅਰ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਪਰ ਤੰਦਰੁਸਤ ਹੋਣ ਲਈ ਕਰਦੇ ਹਨ. ਇਸ ਵਿਚ ਇਹ ਵੀ ਮਾਪੇ ਦੇ ਇੱਕ ਦੇ ਇੱਕ ਕੈਰੀਅਰ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਫਿਰ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਸੰਭਾਵਨਾ 50 50% ਹੈ.

ਖ਼ਾਨਦਾਨੀ ਜੀਨ ਇੰਤਕਾਲ, ਜੋ ਕਿ ਅਸਲ ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਮੁਫ਼ਤ ਐਸਿਡ glucuronic ਦਾ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਬੰਨ੍ਹ ਕਰਨ ਦੇ ਯੋਗ ਨਹੀ ਹੈ, ਨੂੰ ਅਗਵਾਈ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਇਹ, ਬਦਲੇ ਵਿੱਚ, ਇਸ ਤੱਥ ਨੂੰ ਅਗਵਾਈ ਕਰਦਾ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਮੁਫ਼ਤ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਜ਼ਹਿਰ ਕੋਲੀਫਾਰਮ, ਦੁਆਰਾ ਅੰਦਰ ਲਹੂ-ਦਿਮਾਗ ਨੂੰ ਰੁਕਾਵਟ, ਜੋ ਕਿ ਨਵਜੰਮੇ ਕੰਮ ਨਹੀ ਕਰੇਗਾ. ਬੱਚੇ ਦੇ ਦਿਮਾਗ਼ ਦੇ ਜ਼ਹਿਰ ਸਾਹਮਣਾ ਕਰ ਰਿਹਾ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਜ਼ਹਿਰੀਲੇ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਇਕੱਠਾ.

ਇਲਾਜ

ਜੋ ਬੱਚੇ Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੇ ਨਾਲ ਦੀ ਤਸ਼ਖ਼ੀਸ ਲਈ, ਇਲਾਜ ਮੁਫ਼ਤ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਦੇ ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਹਟਾਉਣ 'ਤੇ ਉਦੇਸ਼ ਹੈ. ਇਸ ਵਿਚ ਇਹ ਵੀ ਜ਼ਹਿਰੀਲੇ ਦਿਮਾਗ਼ ਨੂੰ ਨੁਕਸਾਨ ਦੇ ਵਿਕਾਸ ਨੂੰ ਰੋਕਣ ਲਈ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਹੈ.

ਇਸ ਦੇ ਇਲਾਜ ਲਈ ਵਰਤਿਆ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਨਸ਼ੇ uridine diphosphate-glucuronidase ਪਾਚਕ ਦੇ ਕੰਮ ਨੂੰ ਵਧਾਉਣ, ਜਿਗਰ ਵਿਚ ਵਾਪਸੀਯੋਗ ਕਾਰਜ ਦੇ ਨਤੀਜੇ ਲਈ. ਇਸ ਮਕਸਦ "Phenobarbital" ਪ੍ਰਤੀ ਦਿਨ ਦੇ ਸਰੀਰ ਦਾ ਭਾਰ ਦੇ ਪ੍ਰਤੀ ਕਿਲੋ 5 ਮਿਲੀਗ੍ਰਾਮ ਕਰਨ ਲਈ ਸਾਈਨ ਖ਼ੁਰਾਕ ਨੂੰ ਵਿੱਚ ਲਈ. ਇਹ ਨੋਟ ਕੀਤਾ ਜਾਣਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ ਕਿ ਇਹ ਸਿਰਫ Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੀ ਕਿਸਮ 2 'ਤੇ ਇੱਕ ਸਕਾਰਾਤਮਕ ਪ੍ਰਭਾਵ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ. ਕੋਲੀਫਾਰਮ ਦੇ ਇੱਕ ਕਿਸਮ "Phenobarbital" ਲਗਭਗ ਕੀ ਨਾ ਕਰਦਾ, ਜਦ.

ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਫੋਟੋਿਚਿਕਤਸਾ ਸੈਸ਼ਨ ਦੋਨੋ ਕਿਸਮ ਦੇ ਹੁੰਦੇ ਹਨ ਵਿੱਚ, ਪਲਾਜ਼ਮਾ, ਅਤੇ ਮੁਦਰਾ ਚੜ੍ਹਾਉਣ ਦਿੱਤਾ ਹੈ. ਸਾਰੇ ਇਲਾਜ ਨੂੰ ਯਕੀਨੀ ਬਣਾਉਣ ਲਈ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਜਿਗਰ ਿਪਦ ਕਰਨ ਲਈ ਤਿਆਰ ਕਰ ਰਹੇ ਹਨ - ਕਿਸਮ 1 ਨਾਲ ਬੱਚੇ ਲਈ ਬਚ ਕਰਨ ਲਈ ਸਿਰਫ ਮੌਕਾ ਹੈ.

ਨਿਦਾਨ

ਮਿਤੀ, ਕਰਨ ਲਈ, ਦਵਾਈ ਅਜਿਹੇ Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਰੋਗ ਦੇ ਕਾਰਨ ਦਾ ਪਤਾ ਕਰਨ ਦੇ ਯੋਗ ਹੈ. ਲੱਛਣ ਅਤੇ ਇਲਾਜ ਢੰਗ ਕਾਫ਼ੀ ਲੰਬੇ ਗਿਆ ਹੈ, ਪਰ ਹੁਣ ਡੀਐਨਏ ਟੈਸਟ ਵਰਤ utero ਵਿੱਚ ਅਜੇ ਵੀ ਰੋਗ ਇਕ ਜੈਨੇਟਿਕ ਰੁਝਾਨ ਤੈਅ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਬੱਚੇ ਦੇ ਜਨਮ ਦੇ ਬਾਅਦ ਡੀ ਨਿਦਾਨ ਕਰਨ ਲਈ ਕਿ ਕੀ ਕੁਝ ਜੀਨ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਇੰਤਕਾਲ ਹੈ ਦੇ ਰੂਪ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਸਟੀਕ ਜਵਾਬ ਦੇਣ.

ਵੀ ਜਦ ਨਾਲ ਪੀਲੀਆ ਦਾ ਵਿਕਾਸ ਕਰਨ ਦੀ ਕੋਸ਼ਿਸ਼ 'phenobarbital. " ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ ਦਾ ਨਤੀਜਾ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੀ ਕਿਸਮ ਦੱਸਦਾ ਹੈ.

ਜੇਕਰ ਤੁਹਾਡੇ ਕੋਲ ਇੱਕ Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ ਸ਼ੱਕ ਹੈ, ਜੇ, ਮਾਪੇ ਇਤਿਹਾਸ ਨੂੰ ਜਾ ਰਿਹਾ ਹੈ ਅਤੇ ਨਿਦਾਨ ਦੀ ਪੁਸ਼ਟੀ ਕਰਨ ਲਈ ਡੀਐਨਏ ਟੈਸਟ ਨੂੰ ਬਾਹਰ ਲੈ ਗਿਆ.

ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੀ ਰੋਕਥਾਮ

Crigler-Najjar ਦੇ ਸਿੰਡਰੋਮ ਵਿਚ ਰੋਕਥਾਮ ਰਹਿਤ ਦੀ ਮੌਜੂਦਗੀ ਨੂੰ ਰੋਕਣ 'ਚ ਹੋਣੇ.

ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ encephalopathy ਦੇ ਵਿਕਾਸ ਨੂੰ ਰੋਕਣ ਲਈ ਜਦ ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੀ ਕਿਸਮ ਮੈਨੂੰ ਬਹੁਤ ਹੀ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਹੈ, ਕਿਉਕਿ, ਜੋ ਕਿ ਕੀ ਇਸ ਨੂੰ ਮਰੀਜ਼ ਦੀ ਅਚਨਚੇਤੀ ਮੌਤ ਦੀ ਅਗਵਾਈ ਕਰਦਾ ਹੈ ਹੈ.

ਸਿੰਡਰੋਮ ਦੀ ਕਿਸਮ II ਰੋਕਥਾਮ ਹਾਲਾਤ, ਜੋ ਕਿ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ aggravation ਦਾ ਕਾਰਨ ਬਣ ਸਕਦਾ ਹੈ ਦੇ ਮਰੀਜ਼ ਨੂੰ ਸੂਚਿਤ ਕਰਨ ਲਈ ਘਟਦੀ. ਇਹ ਲਾਗ, ਡੁੱਬੇ ਗਰਭ, ਸ਼ਰਾਬ ਦੀ ਸਵੀਕਾਰਤਾ ਅਤੇ ਨਸ਼ੇ ਦੇ ਕੇ ਹਾਜ਼ਰ ਹੋਣ ਨੂੰ ਵੈਦ ਦੀ ਕੰਟਰੋਲ ਬਿਨਾ ਗੁੰਝਲਦਾਰ ਹੈ. ਇਹ ਸਭ ਵਿੱਚ ਵਾਧਾ ਦਾ ਕਾਰਨ ਬਣ ਸਕਦਾ ਖੂਨ ਵਿੱਚ ਬਿਲੀਰੂਬਿਨ ਅਤੇ ਗੰਭੀਰ ਨਸ਼ਾ ਕਰਨ ਦੀ ਅਗਵਾਈ. ਇਸ ਲੇਖ ਵਿਚ, ਇਸ ਨੂੰ ਸਾਰੇ ਮਾਮਲੇ ਦਾ ਵਰਣਨ ਕਰਨ ਲਈ ਅਸੰਭਵ ਹੈ, ਕਿਉਕਿ Crigler-Najjar ਸਿੰਡਰੋਮ (ਇਲਾਜ, ਕਾਰਨ, ਜਿਸ ਦੇ ਲੱਛਣ ਸਾਡੇ ਦੁਆਰਾ ਮੰਨਿਆ ਰਹੇ ਹਨ) ਬੱਚੇ ਵਿਚ ਵੱਖਰੇ ਤੌਰ ਵਾਪਰ ਸਕਦਾ ਹੈ.