ਵਿਲਸਨ ਦੇ ਰੋਗ: ਕਾਰਨ, ਲੱਛਣ, ਇਲਾਜ ਅਤੇ ਨਿਦਾਨ

ਵਿਲਸਨ ਦੀ ਰੋਗ (hepatolenticular ਨਿਘਾਰ, ਵਿਲਸਨ ਸਿੰਡਰੋਮ - Konovalov) - ਇੱਕ ਬਹੁਤ ਹੀ ਦੁਰਲੱਭ ਜੈਨੇਟਿਕ ਵਿਕਾਰ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਸਰੀਰ ਵਿਚ ਕਮਜ਼ੋਰ ਪਿੱਤਲ metabolism ਨੂੰ ਨਾਲ ਸੰਬੰਧਿਤ ਹੈ, ਅਤੇ ਜਿਗਰ ਅਤੇ ਮੱਧ ਦਿਮਾਗੀ ਪ੍ਰਣਾਲੀ ਦੁਆਰਾ ਤਿਆਰ ਕੀਤਾ ਹੈ.

ਪਹਿਲੀ ਵਾਰ ਇਹ ਲੱਛਣ 1883 ਵਿਚ ਦਰਜ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਸੀ. ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਪ੍ਰਗਟਾਵੇ ਦੇ ਸਮਾਨ ਹੁੰਦੇ ਹਨ ਮਲਟੀਪਲ ਸਿਰੋਸਿਸ ਦੇ ਲੱਛਣ, ਇਸ ਲਈ ਵਾਰ 'ਤੇ ਰੋਗ ਦਾ "psevdosklerozom" ਕਿਹਾ ਗਿਆ ਹੈ. ਇਸ ਸਮੱਸਿਆ ਦਾ ਡੂੰਘਾਈ ਨਾਲ ਅਧਿਐਨ ਦਾ ਅੰਗਰੇਜ਼ੀ ਨਿਊਰੋਲੌਜਿਸਟ ਸਮੂਏਲ ਵਿਲਸਨ, ਜੋ 1912 ਵਿਚ ਲਗਭਗ ਪੂਰੀ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਕਲੀਨਿਕ ਦੱਸਿਆ ਗਿਆ ਲੱਗੇ.

ਵਿਲਸਨ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਨੂੰ: ਕਾਰਨ

ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਜ਼ਿਕਰ, ਇਸ ਰੋਗ ਜੈਨੇਟਿਕ ਹੈ ਅਤੇ ਇੱਕ autosomal recessive ਢੰਗ ਨਾਲ ਬੱਚੇ ਨੂੰ ਮਾਤਾ ਪਾਸ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ. ਪਿੱਤਲ metabolism ਦੀ ਉਲੰਘਣਾ ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮ ਥਾਪ ਦੇ ਲੰਬੇ ਹੱਥ ਦੇ ਵਿੱਚ ਸਥਿਤ ਇੱਕ ਜੀਨ ਦੀ ਇੱਕ ਇੰਤਕਾਲ ਦੇ ਕਾਰਨ. ਇਹ ਇਸ ਜੀਨ ATPase ਦਾ ਇੱਕ ਪ੍ਰੋਟੀਨ ਖਾਸ ਫਾਰਮ ਹਨ, ਜੋ ਕਿ ਪਿੱਤਲ ਦੇ ਆਵਾਜਾਈ ਅਤੇ ceruloplasmin ਵਿੱਚ ਇਸ ਦੇ ਇਨਕਾਰਪੋਰੇਸ਼ਨ ਲਈ ਜ਼ਿੰਮੇਵਾਰ ਹੈ ਤੇਰੱਖਦਾ ਹੈ.

ਅਜਿਹੇ ਇੰਤਕਾਲ ਦੇ ਕਾਰਨ ਅਜੇ ਵੀ ਪੂਰੀ ਸਮਝ ਨਹੀ ਕਰ ਰਹੇ ਹਨ. ਸਾਨੂੰ ਸਿਰਫ ਦਾ ਕਹਿਣਾ ਹੈ ਕਿ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ ਵਿਲਸਨ ਦਾ ਰੋਗ ਰਾਸ਼ਟਰ ਦਾ ਆਪਸ ਵਿੱਚ ਹੋਰ ਅਕਸਰ ਦਾ ਪਤਾ ਲੱਗਦਾ ਹੈ, ਜਿੱਥੇ ਕਿ ਨਜ਼ਦੀਕੀ ਰਿਸ਼ਤੇਦਾਰ ਦੇ ਵਿਚਕਾਰ ਆਮ ਵਿਆਹ. ਇਸ ਦੇ ਨਾਲ, ਇਸ ਸਿੰਡਰੋਮ ਅਕਸਰ ਲੋਕ ਅਤੇ ਮੁੰਡੇ, ਜਿਸ ਦੇ ਉਮਰ ਦੇ 15 25 ਸਾਲ ਤੱਕ ਦਾ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਆਪਸ ਵਿੱਚ ਪਤਾ ਲੱਗਦਾ ਹੈ.

ਵਿਲਸਨ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਨੂੰ: ਮੁੱਖ ਲੱਛਣ

ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਵੱਖ ਵੱਖ ਢੰਗ ਵਿੱਚ ਆਪਣੇ ਆਪ ਨੂੰ ਪ੍ਰਗਟ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਪਾਚਕ ਪਿੱਤਲ ਦੇ ਨਤੀਜੇ ਦੇ ਮਨੁੱਖੀ ਸਰੀਰ ਵਿੱਚ ਇਕੱਠਾ ਹੋਣ ਦੇ ਨਾਤੇ, ਇਸ ਜਿਗਰ ਅਤੇ lenticular nuclei ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ diencephalon.

ਮਰੀਜ਼ ਵਿੱਚ, ਰੋਗ ਆਪਣੇ ਆਪ ਨੂੰ ਕਿਸੇ ਵੀ ਜਿਗਰ ਜ ਤੰਤੂ ਲੱਛਣ ਪ੍ਰਗਟ ਕਰ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਕਈ ਵਾਰ ਇਹ ਵੀ ਜੋਡ਼, ਤੇਜ਼ ਬੁਖ਼ਾਰ ਅਤੇ ਸਰੀਰ ਦਰਦ ਵਿੱਚ ਦਰਦ ਹੁੰਦਾ ਹੈ. ਵਾਰ ਵੱਧ ਪਿੱਤਲ ਦੇ ਇਕੱਤਰ ਜੇ ਇਲਾਜ ਿਸਰੋਿਸਸ ਕਰਨ ਲਈ ਆ ਸਕਦਾ ਛੱਡ ਦਿੱਤਾ. ਵਿਹਾਰ ਅਤੇ ਭਾਵਨਾਤਮਕ ਸੂਬੇ ਵਿਚ ਬਦਲਾਅ, ਦੇ ਨਾਲ ਨਾਲ ਝਟਕੇ - ਕੁਝ ਹਾਲਾਤ ਵਿੱਚ, ਪਹਿਲੀ ਤੰਤੂ ਲੱਛਣ ਪ੍ਰਗਟ. ਬਦਕਿਸਮਤੀ ਨਾਲ, ਕਾਫ਼ੀ ਅਕਸਰ ਰੋਗ ਦੇ ਲੱਛਣ ਜਵਾਨੀ ਦੇ ਪ੍ਰਗਟਾਵੇ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਦੇਖਿਆ ਰਹੇ ਹਨ.

ਇਲਾਜ ਪਿੱਤਲ ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਸ਼ੂਗਰ, aneurysms, ਐਥੀਰੋਸਕਲੇਰੋਟਿਕ, ਅਤੇ rickets ਸ਼ਾਮਲ ਹਨ ਅਣਗਿਣਤ ਰੋਗ, ਕਰਨ ਲਈ ਮੋਹਰੀ ਵਿਚ ਇਕੱਠਾ.

ਵਿਲਸਨ ਦਾ ਰੋਗ - Konovalova: ਨਿਦਾਨ

ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਨਿਦਾਨ ਇਹ ਜ਼ਰੂਰੀ ਲਹੂ ਦੇ ਰਸਾਇਣ ਸ਼ਾਮਿਲ ਕਰਨਾ ਚਾਹੀਦਾ ਹੈ. ਖੂਨ ਦਾ ਨਮੂਨਾ ਦੇ ਲੈਬਾਰਟਰੀ ਟੈਸਟ ਦੌਰਾਨ ਪਿੱਤਲ ਦੇ ਪੱਧਰ ਨੂੰ ਖਾਸ ਧਿਆਨ ਦੇਣ ਦੀ: ਖੂਨ ਸਾਰੇ solute ਅਣੂ ਦੇ ਤੌਰ ponizhet ਟਿਸ਼ੂ ਵਿੱਚ ਇਕੱਠਾ. ਕਈ ਵਾਰੀ ਇਸ ਨੂੰ ਜ਼ਰੂਰੀ ਹੈ ਅਤੇ ਜਿਗਰ ਬਾਇਓਪਸੀ. ਜਿਗਰ ਟਿਸ਼ੂ ਦਾ ਅਧਿਐਨ ਨਮੂਨੇ ਵਿੱਚ ਪਿੱਤਲ ਦੇ ਵਾਧਾ ਦੀ ਰਕਮ ਦਾ ਪਤਾ ਕਰਨ ਲਈ.

ਇਕ ਹੋਰ ਮਹੱਤਵਪੂਰਨ ਨਿਦਾਨ ਬਿੰਦੂ ਹੈ. ਜਦ ਕੋਰਨੀਆ 'ਤੇ ਮਰੀਜ਼ ਭੂਰੀ ਰਿੰਗ ਨੂੰ ਵੇਖ ਸਕਦਾ ਹੈ ਦੀ ਨਜ਼ਰ ਤੱਕ ਸਮਝਿਆ ਹੈ - ਇਸ ਨੂੰ ਇਸ ਲਈ-ਕਹਿੰਦੇ ਕੇਸਰ ਦਾ ਇੱਕ ਲੱਛਣ ਹੈ - Fleischer.

ਵਿਲਸਨ ਦਾ ਰੋਗ - Konovalova: ਇਲਾਜ

ਮਿਤੀ, ਕਰਨ ਲਈ, ਸਿਰਫ ਪ੍ਰਭਾਵਸ਼ਾਲੀ ਇਲਾਜ kuprenil ਹੈ, ਜਿਸ ਦੇ ਆਧਾਰ 'ਸਾਰੇ ਮੌਜੂਦਾ ਨਸ਼ੇ ਬਣਾਇਆ ਗਿਆ ਹੈ' ਤੇ. ਇਹ ਪਦਾਰਥ ਸ਼ਰੀਰ ਵਿੱਚ ਪਿੱਤਲ ਦੇ ਪੱਧਰ ਘਟਦੀ ਹੈ ਅਤੇ ਇਸ 'ਤੇ ਲੱਗਦਾ ਹੈ. ਪਾਓ ਰੋਗ ਦੇ ਛੁਟਕਾਰੇ ਨੂੰ ਹਮੇਸ਼ਾ ਲਈ ਹੈ, ਨਾ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਪਰ ਇਸ ਦਾ ਇਲਾਜ ਮਰੀਜ਼ ਨੂੰ ਇੱਕ ਆਮ, ਸਰਗਰਮ ਜੀਵਨ ਦੀ ਅਗਵਾਈ ਕਰਨ ਲਈ ਸਹਾਇਕ ਹੈ.

ਬਦਕਿਸਮਤੀ ਨਾਲ, ਬਹੁਤ ਦੇਰ ਹੈ, ਜੇ ਵਿਲਸਨ ਦੇ ਰੋਗ ਦਾ ਪਤਾ ਲਗਾਇਆ ਹੈ, ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਨੁਕਸਾਨ, ਖਾਸ ਕਰਕੇ ਘਬਰਾ ਟਿਸ਼ੂ ਹੀ ਵਾਪਸੀਯੋਗ. ਇਹ ਇਸ ਲਈ ਜ਼ਰੂਰੀ ਹੈ ਵਾਰ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੀ ਤਖਸ਼ੀਸ ਅਤੇ ਇਲਾਜ ਸ਼ੁਰੂ ਹੋ ਗਿਆ ਹੈ.