ਵਾਨ Willebrand ਦਾ ਰੋਗ ਹੈ

Angiohemophilia, ਜ, ਹੋਰ ਸ਼ਬਦ ਵਿੱਚ, ਵਾਨ Willebrand ਦੇ ਰੋਗ (ਇਹ ਵੀ ਉਸ ਦੀ "atrombotsitopenicheskaya purpura" ਬਾਰੇ ਲਿਖਿਆ) - ਖੂਨ ਦੇ clotting 'ਚ ਕਮੀ ਨਾਲ ਪਤਾ ਚੱਲਦਾ ਹੈ ਅਤੇ ਇੱਕ autosomal ਪ੍ਰਮੁੱਖ ਜ recessive ਢੰਗ ਨਾਲ automno ਵਿਚ ਵਿਰਸੇ ਵਿਚ ਹੈ ਇੱਕ ਖੂਨ ਵਿਕਾਰ. 1000: ਇਹ ਬਿਮਾਰੀ 1 ਦੀ ਇੱਕ ਫਰੀਕੁਇੰਸੀ ਨਾਲ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ. ਜ਼ਿੰਦਗੀ ਦੀ ਸੰਭਾਵਨਾ ਬਿਮਾਰ ਲੋਕ ਘਟਾ ਨਾ ਗਿਆ ਹੈ, ਪਰ ਹਮੇਸ਼ਾ ਇੱਕ ਜਾਨ-ਲੇਵਾ ਖੂਨ ਦੇ ਵਿਕਾਸ ਦੇ ਇੱਕ ਉੱਚ ਸੰਭਾਵਨਾ ਹੈ.

ਇਸ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਕਾਰਨ ਦਾ ਇੱਕ ਖਾਸ ਪਦਾਰਥ (ਵਾਨ Willebrand ਫੈਕਟਰ) ਕੰਮਾ ਦੀ ਕੰਧ ਵਿੱਚ ਸ਼ਾਮਿਲ ਦੀ ਘਾਟ ਹੈ ਅਤੇ ਇੱਕ ਨੂੰ stabilizer ਅਤੇ ਕਾਰਕ VIII ਦੇ ਪਰਿਵਾਹਕ (antihemophilic ਗਲੋਬੂਲਿਨ ਜ ਇੱਕ) ਦੇ ਲਹੂ ਤਕਿਮਉਿਨਟੀ ਸਿਸਟਮ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ ਸੇਵਾ ਕਰਨ ਲਈ. ਖੂਨ, ਇਕ-ਦੂਜੇ ਨਾਲ ਆਪਣੇ ਐਗਲੂਟਿਨੇਸ਼ਨ ਦੀ ਕੰਧ ਨੂੰ ਪਰੇਸ਼ਾਨ ਪਲੇਟਲੈਟ adhesion ਦੇ ਨਤੀਜੇ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ, ਘਟਾ ਲਹੂ ਦੇ ਸੈੱਲ ਗਿਣਤੀ ਅਤੇ ਤਕਿਮਉਿਨਟੀ ਖੂਨ ਵਾਰ ਵਾਧਾ ਹੋਇਆ ਹੈ.

Von Willebrand ਰੋਗ ਕਈ ਕਿਸਮ ਦੇ ਹਨ.

ਟਾਈਪ 1 ਤਬਦੀਲ ਰਸਾਇਣਕ ਬਣਤਰ ਦੇ ਨਾਲ ਵਾਨ Willebrand ਫੈਕਟਰ ਦਾ ਇੱਕ ਜਗ ਗਿਣਤੀ ਨਾਲ ਚੱਲਦਾ ਹੈ. ਬੀਮਾਰੀ ਨਾਲ ਮਰੀਜ਼ ਦੇ ਲਗਭਗ 75% ਵਿੱਚ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ. ਵਿਰਸੇ ਦੀ Autosomal ਪ੍ਰਮੁੱਖ ਪੈਟਰਨ.

ਕਿਸਮ 2. ਤਬਦੀਲੀ ਆਮ ਖੂਨ ਦੇ ਗਾੜ੍ਹਾਪਣ ਵਿਚ ਵਾਨ Willebrand ਕਾਰਕ ਦੇ ਵੱਖਰੇ ਬਣਤਰ ਨੂੰ ਪ੍ਰਭਾਵਿਤ. ਡਾਕਟਰੀ ਮਰੀਜ਼ ਦੇ 5-15% ਵਿੱਚ ਦੇਖਿਆ ਗਿਆ. ਬਸ਼ਰਤੇ ਕਈ subtypes (ਏ, ਬੀ, ਐਮ, ਐਨ). ਵਿਰਾਸਤ ਦੋਨੋ autosomal ਪ੍ਰਮੁੱਖ ਅਤੇ autosomal recessive ਢੰਗ ਨਾਲ ਵਹਿਣਾ ਕਰ ਸਕਦੇ ਹੋ.

ਕਿਸਮ 3. ਸਭ ਮੁਸ਼ਕਲ ਖੁੱਲੀ ਫਾਰਮ. ਇਹ ਫਲੈਟ vWF ਵਿਚ ਫੈਕਟਰ ਦਾ ਇੱਕ ਬਹੁਤ ਹੀ ਘੱਟ ਪੱਧਰ '(ਆਮ ਦੇ ਘੱਟ ਵੱਧ 10%) ਨਾਲ ਪਤਾ ਚੱਲਦਾ. ਘੱਟ ਮਰੀਜ਼ ਨੂੰ 5% ਦੱਸਿਆ ਸੀ. ਵਿਰਾਸਤ ਦਾ ਇੱਕ autosomal recessive ਢੰਗ ਵਿੱਚ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ.

ਪਲੇਟਲੈਟ ਦੀ ਕਿਸਮ. ਇੰਤਕਾਲ ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਇੱਕ autosomal-ਪ੍ਰਭਾਵਸ਼ਾਲੀ ਕਿਸਮ ਵਿੱਚ ਵਿਰਸੇ ਵਿਚ ਕਰ ਰਹੇ ਹਨ ਦੇ ਕਾਰਨ, ਇੱਕ ਦੀ ਉਲੰਘਣਾ ਪਲੇਟਲੈਟ ਅਨੁਭਵ ਸ਼ਕਤੀ ਗੁੰਝਲਦਾਰ ਬਣਤਰ ਵਾਨ Willebrand ਫੈਕਟਰ ਨੂੰ ਬਾਈਡਿੰਗ ਹੈ.

ਹਾਸਲ ਕਿਸਮ. ਇਹ ਜੀਵਨ ਦੇ ਰਾਹ autoimmune ਦਾ ਕਾਰਜ, ਪਲਾਜ਼ਮਾ ਵਾਨ Willebrand ਫੈਕਟਰ ਵਿੱਚ autoantibodies ਦੀ ਦਿੱਖ ਨਾਲ ਪਤਾ ਚੱਲਦਾ ਦੇ ਨਤੀਜੇ ਦੇ ਤੌਰ 'ਚ ਉੱਠਦਾ ਹੈ.

ਅਸਲ 'ਹੈ, ਜੋ ਕਿ ਵਾਨ Willebrand ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਇੱਕ multiform ਕਿਸਮ ਦੇ ਕਾਰਨ, ਕਲੀਨਿਕਲ ਤਸਵੀਰ ਬਹੁਤ ਹੀ ਵੰਨ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ. Hemorrhagic ਸਿੰਡਰੋਮ ਭਾਰੀ ਗਰੱਭਾਸ਼ਯ ਅਤੇ ਨਾਲ ਵਾਪਰਨ ਗੰਭੀਰ ਫਾਰਮ ਨੂੰ ਕਠਨਾਈ ਅਤੇ gingival ਖ਼ੂਨ ਦੇ ਇੱਕ predominance ਨਾਲ ਹਲਕੇ ਫਾਰਮ ਵੱਖ ਹੋ ਸਕਦਾ ਹੈ gastro-intestinal ਖ਼ੂਨ. ਬੱਚੇ ਵਿੱਚ, ਰੋਗ ਦਾ ਨੱਕ ਅਤੇ ਚਮੜੀ 'ਤੇ ਅਕਸਰ ਡੰਗ ਤੱਕ ਆਪ ਖੂਨ ਦੇ ਸ਼ੱਕੀ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਵਾਰਸ ਸੈਕਸ ਕ੍ਰੋਮੋਸੋਮਜ਼, ਦੋਨੋ sexes ਲਈ ਇੱਕੋ ਦੱਬਣ ਦੀ ਸੰਭਾਵਨਾ ਦਾ ਪਾਲਣ ਨਾ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ, ਇਸ ਲਈ. ਮਹਿਲਾ, ਪਰ, ਕੋਲੀਫਾਰਮ ਦੇ ਸੰਵਿਧਾਨਕ ਅਤੇ ਸਰੀਰਕ ਗੁਣ ਕਾਰਨ, ਬੀਮਾਰੀ ਨੂੰ ਬਰਦਾਸ਼ਤ ਕਰਨ ਲਈ ਔਖਾ ਹੈ. ਅਕਸਰ ਭਿਆਨਕ menorrhagia, ਰਕਤਸ੍ਰਾਵ ਦੀ ਨਾੜੀ ਦੇ ਇੱਕ ਉੱਚ ਸੰਭਾਵਨਾ ਦਾ ਵਿਕਾਸ. ਇਹ ਪੋਸਟ-hemorrhagic ਨੂੰ ਅਨੀਮੀਆ ਦੇ ਸੰਕਟ ਨੂੰ ਕਰਨ ਲਈ ਅਗਵਾਈ ਕਰ ਸਕਦੇ ਹਨ. ਵੀ ਇੱਕ ਛੋਟੇ ਮੌਕਾ gemoartrozov, ਮੋਟਰ ਫੰਕਸ਼ਨ ਦੀ ਗੰਭੀਰ ਉਲੰਘਣਾ ਕਰਨ ਦੀ ਅਗਵਾਈ ਨਾ ਕਰਦੇ ਹੈ.

ਕਰਨਾ ਵਾਨ Willebrand ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦਾ ਨਿਦਾਨ ਕਰਨ ਦੀ?

ਇਹ ਸਾਫ਼ ਆਸਾਨ ਪ੍ਰਕਿਰਿਆ ਹੈ. ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਨਿਦਾਨ ਕਈ ਸਹਾਇਕ ਨਮੂਨੇ ਦੇ ਆਧਾਰ 'ਤੇ ਹੁੰਦਾ ਹੈ, ਖੂਨ ਦੇ ਰਾਜ ਦੇ ਜਾਣ; ਬਲੱਡ ਵਿਸ਼ਲੇਸ਼ਣ ਹੈ, ਜੋ ਵਾਨ Willebrand ਫੈਕਟਰ, ਲਹੂ ਤਕਿਮਉਿਨਟੀ ਗਤੀ, ਲਹੂ ਦੇ ਪਲਾਜ਼ਮਾ ਵਿੱਚ autoantibodies ਦੇ ਸੰਭਵ ਮੌਜੂਦਗੀ ਦੇ ਕੰਮ ਦੇ ਪੱਧਰ ਦੀ ਪਛਾਣ ਕਰਦਾ ਹੈ. ਇਹ ਜੈਨੇਟਿਕ ਸਲਾਹ ਨੂੰ ਅਪੀਲ ਕਰਨ ਲਈ ਵਿਰਾਸਤ ਵਿਚ ਅਤੇ ਅਗਲੇ ਪੀੜ੍ਹੀ ਵਿੱਚ ਬਿਮਾਰੀ ਹੋਣ ਦਾ ਜੋਖਮ ਦੇ ਸੁਭਾਅ ਦਾ ਪਤਾ ਕਰਨ ਲਈ ਜ਼ਰੂਰੀ ਹੈ.

Willebrand ਰੋਗ ਖਾਸ ਅਤੇ ਗੈਰ-ਖਾਸ ਢੰਗ ਦੇ ਆਧਾਰ 'ਤੇ ਇਲਾਜ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ. nonspecific ਪਹੁੰਚ ਮਕੈਨੀਕਲ ਵਰਤਦਾ ਹੈ ਜਦ ਸਟਾਪ ਵਗਣ, ਸਥਾਨਕ haemostatics, aminocaproic ਐਸਿਡ (fibrinolytic ਖੂਨ ਦੇ ਸਿਸਟਮ ਦੇ ਕੰਮ ਦੀ ਹੁੰਦਾ) Dicynonum (ਉੱਚਾ thrombogenesis). ਖਾਸ ਥੈਰੇਪੀ kripretsipitatov ਹੈ, ਜੋ ਕਿ coagulating ਏਜੰਟ ਅਤੇ ਕੁਝ ਕਲਾਟਿੰਗ ਸ਼ਾਮਲ ਹੋ ਵਰਤਿਆ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ, ਜਦ.

ਇਸ ਨੂੰ ਵਾਨ Willebrand ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਨੂੰ ਰੋਕਣ ਲਈ ਸੰਭਵ ਹੈ?

ਰੋਕਥਾਮ ਦੇ ਉਪਾਅ ਕੋਮਲ ਕਸਰਤ ਸਿਫਾਰਸ਼ ਕਰ ਰਹੇ ਹਨ ਦੇ ਤੌਰ ਤੇ, ਪਰਿਵਾਰ ਦੇ ਵੰਸ਼ਾਵਲੀ ਦੇ ਰੁੱਖ ਦੇ ਇੱਕ ਬੱਚੇ ਨੂੰ ਗਰਭ ਧਾਰਨ ਦੇ ਅੱਗੇ ਸੱਟ ਦੇ ਖਤਰੇ ਨੂੰ, ਦੇ ਨਾਲ ਨਾਲ ਖੋਜ ਲੈ ਨਾ ਕਰਦੇ, ਜਿਸ ਦੇ ਅੰਗ ਦੀ ਬਿਮਾਰੀ ਦੇ ਕੈਰੀਅਰ ਹਨ.